viernes, 29 de julio de 2016

Neuroblastoma de ovario

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 14 de Septiembre de 2010)

El neuroblastoma representa el 5-10% de todos los cánceres infantiles, en el 80% de los casos el diagnóstico se realiza antes de los 5 años. Tiene una incidencia de 1 caso por cada 100000 niños con menos de 15 años, sin que exista diferencia de sexo. Se forma a partir de las células de la cresta neural, destinadas a formar el sistema nervioso autónomo. El diagnóstico puede sospecharse tras la medida de catecolaminas en orina o la realización de una gammagrafia con metaiodobencilguanidina, la determinación de su extensión al hueso o médula ósea son aspectos importantes para determinar el pronóstico y la intensidad del tratamiento. Otros factores que pueden incicidir en el pronóstico es la presencia de oncogenes N-myc, delecciones en el cromosoma 1p, 11q o la traslocación hacia el cromosoma 17q. La localización ovárica es una rareza que se comunica en Jodl Muhlstein, Sandra Rodriguez-Dahlhoff, Bqatrice Marie, and Fanny Fouyssac. Primary Ovarian Neuroblastoma. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology 23 (5):263-266, 2010. 
El pronóstico del neuroblastoma se relaciona de forma inversa con la edad y el momento del diagnóstico, también depende de la existencia de metástasis, el estadio en que se encuentra y la histología y la presencia de marcadores genéticos desfavorables como el gen de amplificación N-myc. Las gónadas pueden ser localización inicial de neuroblastoma de forma excepcional, en esta localización pueden involucionar de forma espontánea o metastatizar. El caso que describen los autores es un caso de neuroblastoma incluido en el interior de un teratoma quístico de ovario. De acuerdo con la clasificación de la OMS, dentro de los tumores de células germinales pueden agruparse los teratomas monodermales, que son diferentes de los teratomas maduros e inmaduros, ya que su origen es exclusivamente neuroectodérmico.
No existe consenso en el tratamiento del neuroblastoma primario de ovario, hay autores que proponen sólo cirugía frente a otros que proponen una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. 
Prof. Dr. José Uberos Fernández

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