viernes, 29 de julio de 2016

Lesiones mamarias en edad pediátrica

(Reseña publicada en la WEB de la SEEAP el 16 de Diciembre de 2008)

Los trastornos de mama en edad pediátrica pueden ocurrir en cualquier momento de este periodo y su naturaleza habitualmente es benigna. Las manifestaciones clínicas pueden variar desde aumento asimétrico de la mama, dolor, secrección, presencia de nódulos palpables o cambios en el aspecto de a piel. El desarrollo mamario se inicia en el embrión de 4 semanas a partir del ectodermo abdomina, que a lo largo de la linea mamaria comunica axila con labios mayores; a esta línea también se la conoce como línea de Hughes. Aproximadamente en la semana 10 de gestación, el ectodermo proximal y distal de la línea láctea se atrofia excepto el localizado en la región pectoral. Hacia la semana 10-16 se pueden identificar los conductos lactóforos. El desarrollo de la areola y el pezón es mas tardío, aunque hacia la semana 20-24 ya es identificable. Bajo la influencia de los estrógenos al final de la gestación la mama adopta una forma nodular identificable ya en la semana 34 de gestación. Los estrógenos estimulan el desarrollo de los conductos lactóforos y tejido adiposo. La progesterona estimula el desarrollo del tejido alveolar y lobular, de forma que la excesiva estimulación por prolactina al final de la gestación puede originar la secreción láctea en el recién nacido. Es normal en los recién nacidos a término palpar un nódulo mamario que persiste palpable hasta los 6-12 meses de vida para luego involucionar espontáneamente. Con el inicio de la pubertad se estimula el crecimiento del tejido mamario junto con el desarrollo de vello axilar y pubiano. Tras el inicio de la telarquia el desarrollo mamario generalmente se completa en 3-4 años. Los estadios de Tanner sumarizan el desarrollo mamario en 5 estadios (S1 a S5).
Mary E. Fallat and Jr Ignacio. Breast Disorders in Children and Adolescents. Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology 21 (6):311-316, 2008; publican esta revisión de las lesiones mamarias en edad pediátrica.
De forma muy frecuente, la mayoría de las masas mamarias se refieren a la presencia de una infección, que se manifiesta inicialmente como una masa para posteriormente hacerse evidente el eritema y el dolor. A estas edades la prueba de imagen preferida es la ecografía, ideal para diferencias lesiones sólidas de las quísticas. La mamografía esta contraindicada al favorecer a esta edad el desarrollo de tejido fibroglandular.
Trastornos en el desarrollo mamario. La politelia puede ocurrir en el 2% de la población, se refiere a la presencia de mamas supernumerarias, que pueden aparecer en cualquier lugar de la línea láctea. La polimastia o tejido mamario accesorio puede acompañar a la politelia. En cualquier caso la corrección quirúrgica puede ser la solución al problema. De forma infrecuente, se puede observar tejido mamario ectópico en localizaciones como la axila, se reconoce por la presencia de una masa palpable que responde cíclicamente a la estimulación hormonal. La hipertrofia neonatal, en ocasiones con secreción láctea, puede aparecer en cualquier sexo y obedece a la estimulación por estrógenos y progesterona materna; esta situación puede autoperpetuarse por la manipulación, en ausencia de esta es autolimitada, por lo que debe advertirse a los padres. La secreción lactea puede asociarse con algunos trastornos patológicos como hiperprolactinemia, hipo o hipertiroidismo; algunos medicamentos que se han relacionado con galactorrea incluyen los anticonceptivos orales, los antidepresivos tricíclicos, antagonistas H2 y fenotiacinas.
La telarquia es el primer signo de inicio de la pubertad, inicialmente el desarrollo mamario es frecuentemente asimétrico. La edad de la telarquia esta fuertemente relacionada por la raza, de forma que en la población negra de USA ronda los 9 años, en tanto en la población blanca esta en los 10 años. Hablamos de telarquia prematura cuando esta acontece antes de los 7 años en niñas blancas y de los 6 años en niñas negras. La telarquia prematura puede mantenerse estacionaria, progresar hacia el desarrollo de una pubertad precoz o regresar espontáneamente. Existe una historia familiar frecuentemente asociada este trastorno. Un estudio de edad ósea puede ser suficiente para identificar los casos en los que se puede estar iniciando una pubertad precoz, en estos casos la edad ósea puede estar aumentada, recomendándose estudios hormonales mas exhaustivos.
La hipertrofia juvenil es una situación se sobrecrecimiento mamario patológico, es simétrico y frecuentemente familiar, y que se acompaña de la menarquia. Las opciones terapéuticas incluyen la reducción quirúrgica por mamoplastia. Si el aumento de tamaño es asimétrico deben tenerse en cuenta otras posibilidades como el fibroadenoma gigante o el linfoma. Las mamas tuberosas, son mamas que tienen una base de implantación reducida con un sobredesarrollo en la zona areolar; esta situación puede observarse tras el uso de esteroides exógenos; siendo la reconstrucción quirúrgica la única solución al problema.
Trastornos inflamatorios de la mama. Comprenden el 4% de los problemas mamarios infantiles. Se incluyen aquí tanto la infección local, los traumatismos, los cuerpos extraños, los quistes dermoides, las foliculitis periareolares y los problemas derivados de la colocación piercing. Los procesos infecciosos se manifiestan como una zona indurada, eritematosa que posteriormente se hace fluctuante con la formación de una absceso. Los abscesos mamarios se pueden observar a cualquier edad. Por orden de frecuencia las bacterias responsables son S. aureus, St. beta-hemolítico, E. coli y Pseudomona aeruginosa. 


Trastornos mamarios benignos.  La mastodinia o mastalgia, no acompañada de masa, frecuentemente se debe a estimulación hormonal, al existir un disbalance entre estrógenos y progesterona. La enfermedad quística es infrecuente, aunque posible a esta edad, se ha relacionado con el uso de metilxantinas. Los síntomas pueden alternarse a lo largo del ciclo menstrual. La utilización de contraceptivos orales ofrece unos resultados terapéuticos razonables. En adolescente la masa mamaria mas frecuente es el fibroadenoma, se presenta como una masa elástica, que puede ser lobular, bilateral (10%) o múltiple (10-15%). En los casos fibroadenomas solitarios su tamaño suele ser pequeño (1-2 cm), aunque se han descrito lesiones de hasta 10-15 cm (fibroadenoma gigante). Histológicamente se describen dos grupos de fibroadenomas (simples y complejos); los fibroadenomas complejos se refieren a los fibroadenomas que presentan lesiones quísticas, calcificaciones y esclerosis. Tras 20 años de su diagnóstico existe riesgo de degeneración cancerosa de este tipo de lesiones. El fibroadenoma gigante es una forma infrecuente, caracterizada por su rápido crecimiento, se trata de lesiones capsuladas que presentan dilataciones venosas varicosas en la piel que las recubre. El diagnóstico diferencial del fibroadenoma gigante debe realizarse con el cistosarcoma phylloides, de naturaleza maligna. La aspiración con aguja y estudio histológico estan indicados como paso previo a la cirugía.
En presencia de papilomas ductulares se puede apreciar secreción por el pezón que puede sanguinolenta o serosanguinolenta. Estas lesiones durante la edad pediátrica son benignas, si bien durante la edad adulta pueden degenerar a un carcinoma. El tratamiento de estas lesiones requiere escisión local.
Neoplasias mamarias. El cistosarcoma phylloides es un tumor de la matriz estromal que puede ser histológicamente clasificado como benigno o maligno; sin embargo es invariablemente recurrente y tiene tendencia a metastatizar precozmente en pulmón, SNC o hueso. Estas lesiones por palpación están mal circunscritas, no son dolorosas y se afectan los cuadrantes externos. A diferencia de las lesiones observadas en adultos, durante la edad pediátrica la secreción en pezón y las retracciones son infrecuentes.

Prof. Dr. José Uberos Fernández

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